Encefalitis, esa temible desconocida

Hoy, 22 de febrero, es el Día Mundial de la Encefalitis.

No hay dudas sobre el protagonismo del cerebro (encéfalo) en el siglo XXI. Es la computadora humana central dotada de inteligencia natural, compleja, desconocida en buena medida y sin módulos de sustitución. Estamos ante un sistema compacto, aislado, protegido (cráneo, raquis y mielina) y bien nutrido por una fina red vascular. Esta “caja” hermética y compacta  ha dificultado su estudio, pero los avances tecnológicos y médicos están cambiando el panorama.

 Uno de los problemas más preocupantes es el de las encefalitis por su frecuencia, gravedad y pronóstico. Tenemos ejemplos próximos de encefalitis en la fiebre del Nilo y, sobre todo, en la pandemia actual.

 Encefalitis y COVID

Los ciudadanos han estado ávidos de información por la pandemia, especialmente al principio. Todos conocen los síntomas del COVID: fiebre, tos, dificultad respiratoria y síntomas de ¿encefalitis?: cefalea, dolores  musculares, cansancio y anosmia. Desde el comienzo se conoció la experiencia neurológica en Wuhan (China) en casos leves: mareo y vértigo (17%), cefalea (13%) y anosmia e hiposmia (10%). En casos graves: afectación motora (19%), bajo nivel de conciencia (15%) e ictus (6%).

En España, la Sociedad Española de Neurología (SEN) está particularmente activa.”La SEN informa que los neurólogos españoles han atendido casos de encefalopatía grave (coma, crisis epilépticas, encefalitis, neuropatías radiculares, y parálisis faciales y oculomotoras)”. También las encefalitis están presentes en el argumentario de los movimientos antivacunas.

 Escenario

La SEN barajaba la incidencia de 600 enfermos/año diagnosticados de encefalitis. Esta cifra es, a todas luces, muy baja porque se consideran solo los declarados que son diagnosticados etiológicamente. Pero la pandemia de COVID ha llegado para desbaratar las estadísticas. Aunque la tasa de encefalitis fuera muy baja, su número en términos absolutos resulta alarmante. Y faltan por evaluar las consecuencias a largo plazo y los potenciales efectos vacunales.

Por otro lado ¿se incluyen aquí los procesos desmielinizantes post o parainfecciosos de encéfalo médula y nervios? ¿Y los autoinmunes y de etiología desconocida, que no son pocos? Si así fuera, habría que multiplicar su incidencia por un número considerable.  

Definición

La encefalitis se define como la inflamación del encéfalo. Pero ¿solo el encéfalo? Es preciso recordar que el encéfalo incluye el cerebro, cerebelo y tronco del encéfalo. Y ante una encefalitis, se tendrán en cuenta la médula, raíces espinales, nervios periféricos y los tejidos circundantes, como son las meninges. El borrado de límites geográficos en la  inflamación de un órgano o tejido es habitual. Por eso, según la clínica dominante, se habla de meningoencefalitis o meningoencéfalomielitis. A veces se incluyen también la radiculitis y la neuritis. En definitiva, con frecuencia se prefiere la referencia al Sistema Nervioso Central.

Las causas

Cuando se habla de encefalitis se piensa siempre en la etiología vírica, no en vano es la más habitual. Hasta 44 tipos de virus recoge el manual de “Enfermedades Infecciosas” de Mandell y cols., sin olvidar las numerosas especies de bacterias, hongos y protozoos, que también pueden causar la encefalitis, o mejor la meningoencefalitis. Tampoco se pueden excluir otras causa no infecciosas como el cáncer, tóxicos,   medicamentos y, por supuesto, reacciones autoinmunes.

Cómo se produce?

El sistema protector del SNC tiene una puerta vulnerable: la propia vascularización. Además de su carácter protector- transporta las defensas (anticuerpos, leucocitos…) -, también vehicula los agentes de la encefalitis, que pueden actuar directa o indirectamente.

¿De dónde proceden los patógenos? De cualquier foco: pulmonar (ej. COVID, sarampión), digestivo (ej. polio, listeriosis), cutáneo (ej. Fiebre Nilo, Chagas), etc. Desde estos focos pasan a sangre y , llegado el caso, producen alteraciones en el SNC.

 En otros casos se reconoce la progresión centrípeta desde las terminaciones nerviosas,  como el virus de la rabia, polio, herpes o varicela-zoster. Éstos últimos, persistentes en los ganglios nerviosos, lo mismo pueden emigrar, vía nerviosa, centrífugamente hacia piel o centrípetamente hacia encéfalo.

¿Qué producen? Los agentes etiológicos originan lesiones típicas, como la rabia (cuerpos de Negri), VIH (células gigantes con virus, mielopatía vacuolar), herpes (cuerpos intranucleares de inclusión),… Las rickettsias afectan el epitelio endovascular de los capilares y otras bacterias las meninges, etc.  Pero suelen afectar solo a determinados componentes de algunas zonas, como la cortical, tronco, oligodendroglia o el área intersticial, respetando  generalmente el parénquima.

Así se explica la diferente sintomatología en cada caso pero con un denominador común: la reacción inflamatoria. Es decir, la expresión clínica y el pronóstico dependen más de la reacción inflamatoria, local, defensiva del enfermo, que del propio patógeno.

No son infrecuentes las consecuencias de la encefalitis posinfecciosa, como la desmielinización, leucoencefalitis hemorrágica o síndrome de Reye.

Sintomatología

En las descripciones es normal encontrar:”a menudo…”, “rara vez…”, etc., porque ya hemos señalado que dependen del agente, mecanismo de acción, localización dominante y respuesta individual. Si domina el cuadro meníngeo, estarán presentes: fiebre, cefalea, vómitos y rigidez de nuca. En cuadros crónicos se añaden alteraciones motoras y sensoriales. En las encefalitis víricas destacan las alteraciones de conciencia, temblores, convulsiones y reflejos alterados. Si el foco lesional está en el eje hipotálamo –hipofisario se anota desregulación de la temperatura y diabetes insípida. Pero la clínica es muy variada en síntomas e intensidad.

Diagnóstico

La presunción etiológica se establece fácilmente en situaciones epidémicas, como hemos visto en el reciente brote de fiebre del Nilo o en pandemia de  COVID. La clínica también puede orientar el diagnóstico de presunción. Con mucha frecuencia hay una relación causa-efecto con el padecimiento reciente o en curso de una infección sistémica. Además hay otros datos orientadores, como los siguientes.

• Parestesias locales en la zona de la mordedura: virus rábico.
• Hemiparesia contralateral aguda tras infección oftálmica: Virus varicela-herpes zoster.
• Cambios de conducta, alucinaciones,…(típicas de lóbulo temporal): virus herpes simple.
• Afectación neurológica general con o tras un exantema: agente exantemático (borrelias, micoplasmas, rickettsias, virus).
• Aparición aguda: causa bacteriana habitual.

La exploración de fondo de ojo (edema de papila en hipertensión intracraneal) y de SNC mediante resonancia o TAC, son de gran ayuda, pero conviene complementar con estudios de laboratorio para determinar la causa correctamente.

 Muestras de sangre, frotis de lesiones y, sobre todo, Líquido Cefalo- Raquídeo ofrecen datos rápidos que diferencian una posible etiología bacteriana o vírica. Cultivos y técnicas de Biología Molecular como la PCR, confirmarán el diagnóstico de sospecha.

 Lamentablemente, en muchos casos no se podrá establecer el diagnóstico etiológico. Las causas son variadas, como la obtención de muestra inadecuada, virus en forma latente o búsqueda en patología posinfecciosa, con patógeno indetectable.

Tratamiento

En la mayoría de las ocasiones el pronóstico es tanto peor cuanto más tiempo pase sin el tratamiento adecuado. De aquí la importancia de un tratamiento precoz y enérgico. Para las infecciones bacterianas se dispone de antibióticos específicos que llegan bien al foco de infección y son bien tolerados. Con los antifúngicos y antiparasitarios se debe tener cuidado por su mayor toxicidad. ¿Y las infecciones víricas? Hasta no hace mucho estábamos inermes, pero actualmente disponemos de eficaces antivíricos frente a algunos habituales como VIH, herpes o citomegalovirus. Junto a antiinflamatorios, anticonvulsivantes etc., la tecnología actual permite la monitorización y mantener a raya la fiebre, glucosa, electrolitos,…y reducir las secuelas.

 Concluyendo

Las encefalitis leves con resolución espontánea parecen ser muy frecuentes. Las más graves, cursaban frecuentemente sin diagnóstico etiológico, sin tratamiento eficaz y con serias secuelas en los supervivientes. Por su desconocimiento y mal pronóstico las hacía especialmente temibles, pero los avances diagnósticos y terapéuticos han mejorado notablemente las expectativas.

leer más artículos de medicina y salud